Malformação adenomatoide cística congênita: características clínicas, conceitos patológicos e tratamento em 172 casos / Congenital cystic adenomatoid malformation: clinical features, pathological concepts and management in 172 cases

OBJETIVO: A malformação adenomatoide cística congênita (MACC) é a malformação pulmonar ressecada cirurgicamente mais comum em crianças. Este estudo retrospectivo foi realizado para apresentar a experiência de 172 casos de MACC em um hospital pediátrico. MÉTODOS: Séries publicadas com um pequeno número de pacientes relatam detalhes de lesões, evolução e tratamento. Como este estudo lida com características clínicas, evolução e procedimentos cirúrgicos em 172 crianças com diagnóstico de MACC, a população inclui casos tratados e acompanhados em um hospital pediátrico ao longo de 25 anos (1986-2011). RESULTADOS: A idade média ao diagnóstico foi de 48 meses (r = 0,03-213), 52% (n = 90) eram do sexo masculino. Os sintomas de apresentação mais comuns foram dificuldade respiratória em crianças com menos de 6 meses de idade (40%) e pneumonia recorrente nas que tinham mais idade (75%; p = 0.001). Lobectomia foi o procedimento de escolha na maioria dos casos. Todos os tipos histológicos foram encontrados: 1 (70%), 2 (24%), 4 (4%) e 0 e 3 (n = 1). Foi observado um padrão misto em nove pacientes. Foram encontradas anomalias associadas em 47% das crianças. A mais frequente foi sequestro (71%), mais presente na MACC tipo 2 (p = 0,001). As anomalias mais graves se relacionaram principalmente com o tipo 2 (p = 0,008). Também foram observados um blastoma pleuropulmonar e um carcinoma broncoalveolar. A mortalidade foi de 5% (n = 9). Os fatores de risco para mortalidade foram falência respiratória (OR = 25,7 [IC95% 3,2-221]; p = 0,03), sepse (OR = 9,9 [IC95% 8,2-12]; p = 0,002), necessidade de assistência respiratória (OR = 9,5 [IC95% 2,3-37]; p = 0,04) e diversas comorbidades associadas (OR = 3,3 [IC95% 1,2-22]; p = 0,008). CONCLUSÕES: Foram observadas anomalias relacionadas em quase metade da população. Devido à possibilidade de infecção recorrente ou desenvolvimento de neoplasias, deve-se considerar a ressecção cirúrgica quando MACC for diagnosticada. O desfecho cirúrgico é favorável e apresenta complicações tratáveis.

OBJECTIVE: Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) is the most common surgically resected pulmonary malformation in children. This retrospective study was undertaken to present the experience of 172 CCAM cases in a pediatric hospital. METHODS: Published series with a small number of patients reports details of lesions, progress and management. As this study addresses clinical characteristics, progress and surgical procedures in 172 children with CCAM diagnosis, the population includes cases treated and followed up in a pediatric hospital throughout 25 years (1986-2011). RESULTS: Mean age at diagnosis was 48 months (r = 0.03-213), 52% (n = 90) were male. The most common presenting symptoms were respiratory distress in children under 6 months of age (40%) and recurrent pneumonia in older ones (75%; p = 0.001). Lobectomy was the procedure of choice in the majority. All histological types were found: 1 (70%), 2 (24%), 4 (4%), and 0 and 3 (n = 1). A mixed pattern was observed in nine patients. Associated anomalies were found in 47% of children. The most frequent was sequestration (71%), mostly present in CCAM type 2 (p = 0.001). Severe anomalies were mostly related to type 2 (p = 0.008). A pleuropulmonary blastoma and a bronchioloalveolar carcinoma were also observed. Mortality was 5% (n = 9). Risk factors for mortality were respiratory failure (OR = 25.7 [95%CI 3.2-221]; p = 0.03), sepsis (OR = 9.9 [95%CI 8.2-12]; p = 0.002), respiratory assistance requirements (OR = 9.5 [95%CI 2.3-37]; p = 0.04), and severe associated comorbidities (OR = 3.3 [95%CI 1.2-22]; p = 0.008). CONCLUSIONS: Related anomalies were observed in almost half of the population. Due to the possibility of recurrent infection or development of malignancies, surgical resection should be considered when CCAM is diagnosed. Surgical outcome is favorable with manageable complications.

Gravedad de la infección por virus sincicial respiratorio en pacientes con factores de riesgo y sin ellos / Severity of synctitial respiratory virus infection in patients with risk factors and without them

Objetivo. Analizar diferentes variables de gravedad clínica en niños con factores de riesgo y sin ellos para enfermedad respiratoria por virus sincicial respiratorio en nuestro medio. Población, material y métodos. Estudio retrospectivo de cohorte de historias clínicas de pacientes hospitalizados en el Hospital “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”, con diagnóstico de infección respiratoria aguda baja por virus sincicial respiratorio entre 1998 y1999. Se consideraron factores de riesgo: recién nacidos pretérmino ≤ 34 semanas, prematuros ≤ 6 meses al momento de la infección, recién nacidos de término ≤ 45 días, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, displasia broncopulmonar, fibrosis quística y cardiopatías congénitas. Se dividió a la población en dos grupos: sin riesgo y con riesgo, y se evaluaron distintas variables. Resultados. Se analizaron 461 pacientes. La edad media fue de 6,96 meses (r igual 0,33 a 23,8 y modo 1 m). La relación M/F fue de 1:0,8. Las formas clínicas de presentación más frecuentes fueron bronquiolitis 72,2 por ciento y neumonía 13,9 por ciento. Los pacientes sin riesgo fueron 57,3 por ciento y con riesgo, 42,7 por ciento. Los pacientes con riesgo tuvieron más días de internación (p igual 0,001), de oxigenoterapia (p igual 0,001) y mayor requerimiento de asistencia respiratoria mecánica y durante más días (p igual 0,001). La mortalidad del grupo fue 1,04 por ciento. Conclusión. Los niños con infección por virus sincicial respiratorio con factores de riesgo requirieron mayor tiempo de internación, de oxigenoterapia y tuvieron mayor probabilidad de requerir asistencia respiratoria mecánica. Estos datos determinan en qué pacientes deberían implementarse medidas preventivas y terapéuticas más precoces para mejorar su evolución y pronóstico

Bronquiectasias en la infancia / Bronchiectasis in childhood

Las bronquiectasias son dilataciones permanentes de las vías aéreas segmentarias y subsegmentarias. En la mayoría de los pacientes, las infecciones necrotizantes del pulmón, únicas o recurrentes, son las principales responsables del daño inicial. Los objetivos de este trabajo fueron identificar las entidades causales y caracterizar los hallazgos clínicos, radiológicos y tomográficos que posibilitan el diagnóstico. En el período desde agosto de 1987 a diciembre de 2001 se examinaron las historias clínicas de 687 pacientes con diagnóstico de bronquiectasia atendidos en el Hospital de Pediatría Dr. J.P. Garrahan de Buenos Aires, Argentina. Las causas de bronquiectasia encontradas con mayor frecuencia fueron: posinfección respiratoria aguda baja inespecífica (n=403), fibrosis quística (n=170) e inmunodeficiencias primarias (n=73). Conclusiones: los signos y síntomas clínicos y los hallazgos radiológicos y tomográficos permitieron el diagnóstico de bronquiectasias. En esta serie, la infección respiratoria aguda baja inespecífica fue la causa más frecuente de bronquiectasias, siendo muy precoz su edad de comienzo. En este grupo hubo un alto porcentaje de niños con lesiones extensas y severas que desarrollaron enfermedad pulmonar grave con insuficiencia respiratoria crónica en etapas tempranas de la vida

Secuestros pulmonares / Pulmonary sequestration

Se presentan 22 casos de secuestros pulmonares observados en pacientes menores de 13 años en el Hospital de Niños de Buenos Aires "Dr. Ricardo Gutiérrez". Se analizan edad de presentación, signos clínicos y radiológicos, malformaciones asociadas, localización, características de la irrigación sistémica, terapéutica, quirúrgica y lesiones anatomopatológicas encontradas en secuestros intra y extralobares. Destacamos especialmente la diferente edad de presentación y sintomatología en ambos grupos, así como la elevada incidencia de malformación adenomatoidea quística (MAQ) como hallazgo anatomopatológico. En los secuestros extralobares la mayoría de los niños presentó un síndrome de dificultad respiratoria durante el primer mes de vida. Este fue causado por las malformaciones asociadas (hernia o eventración diafragmática) o por ocupación torácica con desplazamiento mediastinal por la masa sólida de las formas pseudotumorales de los secuestros. Los intralobares se observaron predominantemente entre los 6 y 24 meses de vida o luego de los 5 años, poniéndose de manifiesto por infección respiratoria crónica o recidivante. Comparamos nuestros hallazgos con 106 casos publicados en la literatura mundial. Se discuten las diferentes teorías acerca de la etiopatogenia de estas anomalías y en virtud de lo observado en nuestros pacientes proponemos causas etiológicas diferentes para los secuestros intra y extralobares